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对天津市儿童医院呼吸二科收治的1例播散性结核病继发结核性肝脓肿的患儿进行回顾性分析。患儿，男，8岁，临床特点为发热、咳嗽、胸痛、乏力，按时接种卡介苗；查体：左下肺语颤减弱，叩诊浊音，同侧呼吸音减低；结核菌素试验强阳性，胸腔积液结核感染T细胞斑点试验阳性，肺部CT示双侧胸腔积液，予异烟肼、利福平、吡嗪酰胺联合激素治疗，2个月后强化腹部CT提示肝左叶及右叶包膜下梭形低密度影伴边缘强化，加用阿米卡星2周后肝脓肿明显吸收；出院后联合链霉素抗结核治疗，3个月后肝脓肿痊愈。基因测序提示本患儿及其父LRRC8A基因存在点突变，可能导致T淋巴细胞分化和功能障碍，成为播散性结核病的易感因素。