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噬血细胞性淋巴组织细胞增多症为一组对不明抗原或感染刺激的反应性组织细胞增生,此时红细胞可能吸附有外来抗原,或由于异常的免疫反应调节产生过多的淋巴因子,使组织细胞吞噬红细胞。该病是一组以不规则弛张型发热伴皮疹,消瘦,全身不适,肝、脾及全身淋巴细胞肿大,全血细胞减少,凝血障碍同时可伴有肺、中枢神经系统、心包、骨、软组织及胃肠道受累为主要表现的临床症候群。该病很少见,与恶性组织细胞增生症、