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目的通过对Atohl条件基因敲除小鼠及Mitf基因突变小鼠两个动物模型的研究,来验证毛细胞及血管纹两者的存活是否相互依赖,以及在内耳中是否存在钾离子从血管纹一毛细胞一支持细胞一血管纹循环通路。方法分别对一月龄两种模型小鼠进行ABR、CM、CAP和EP的测量。并用免疫组化和共聚焦显微镜以及耳蜗铺片、切片对两种模型小鼠的耳蜗Corti’s器和血管纹进行形态学观察。结果内淋巴的缺损可造成外毛细胞的凋亡,但内毛细胞依然能够存活。20mV的内淋巴电位是外毛细胞存活所必须的。血管纹的生存及功能并不需要功能正常的Cor