论文部分内容阅读
目的
总结早期肌阵挛脑病的临床及脑电图特征、治疗、预后。
方法收集2008年9月至2012年1月中南大学湘雅医院儿科诊治的3例早期肌阵挛脑病患儿的临床和脑电图资料，进行分析和随访，总结其临床和脑电图特点。
结果3例早期肌阵挛脑病患儿，其中男2例，女1例。起病年龄为生后第2至23天，平均为13 d。3例患儿起病均有游走性、局灶性肌阵挛发作，其中2例伴频繁部分运动性发作。1例在生后3个月开始出现强直痉挛发作。3例发作间期脑电图均有暴发－抑制波形，1例呈双侧不对称暴发－抑制波形，暴发段时间短，抑制段时间长。抗癫
药物治疗疗效差。1例于生后1岁5个月死亡，其余两例有频繁部分运动性发作和明显精神运动发育异常。
早期肌阵挛脑病起病时肌阵挛发作是特征性发作类型，频繁部分性发作可在肌阵挛发作后很快出现，生后3～5个月可伴发强直痉挛发作。暴发－抑制波形脑电图是发作间期特征性异常。本病治疗效果差，预后差，是婴儿早期起病的难治性癫
性脑病。