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探讨儿童肾透明细胞肉瘤的临床特点与多学科联合治疗。方法·收集2011年1月—2016年1月上海交通大学医学院附属新华医院收治的7例肾透明细胞肉瘤患儿的资料，对临床表现、影像学和病理学特点及治疗和随访情况等进行回顾性分析。结果·7例患儿中，男6例，女1例；中位年龄为28个月（4～59个月）；I期3例，Ⅲ期2例，Ⅳ期2例。经小儿血液/肿瘤科、儿外科、病理科、放射科与放疗科等多学科讨论和评估后，纳入CCCG-WT-2009方案治疗。中位随访时间为22个月（8～56）个月；6例存活，1例死亡。