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颈内动脉海绵窦瘘(ＣＣＦ)也称搏动性突眼综合征或红眼-短路综合征，常以“红眼”、眼球突出而就诊于眼科, 若误诊延误治疗可导致视功能丧失, 甚至危及生命。
现对我科1997年8 月~2006年12月误诊的16例颈内动脉-海绵窦瘘病例进行回顾性分析。
资料与方法
临床资料: 本组16例，男10例,女6例；年龄3～62岁,平均32岁。有外伤史13例, 发病至确诊时间1 周~6个月;临床主要表现:①眼球突出：双眼突出3例,左眼突出10例,右眼突出3例。②血管杂音11例,表现为与动脉搏动一致,程度不一,压迫同侧颈内动脉可使杂音减轻或消失。③眼球活动受限16例。④视力下降、复视4例,视物不见、上睑下垂3例。⑤球结膜水肿充血16例,发病率100%,严重者可见结膜表面迂曲扩张的血管网。ＣＴ检查:16例均行螺旋ＣＴ扫描示:①眼球突出：本组病例均有不同程度眼球突出, 3例双眼突出,其余为患侧突出。主要从横断面观察。6例合并眶壁骨折。②眼上静脉扩张,为特征性ＣＴ表现,增粗扩张的眼上静脉呈从前外向后内走行的弧形血管影,中部稍粗大,严重者眼上静脉粗大扭曲,增强扫描明显强化,直达海绵窦,冠状位扫描示上直肌下增粗的眼上静脉断面,有时眼上静脉呈团状扩张,冠状位应与肿物鉴别。③海绵窦扩张,通常增强扫描时,患侧海绵窦明显扩张,冠状位也可观察到。本组3例双侧海绵窦扩张,迂曲的眼上静脉呈蚯蚓状与海绵窦相连。④眼外肌增厚,常为多条眼外肌呈弥漫性增厚,本组眼外肌肥厚12例,为眶部外伤所致。⑤眶内软组织肿胀,显示为眶内结构模糊、肿胀,眶尖部较明显,并伴有眼球突出,眼肌肥厚。16例病人经数字减影脑血管造影(DSA)确诊，皆为单侧动脉供血。单纯颈内动脉供血14例,伴颈外动脉供血2例。瘘口位于C3段3例，C4段8例,C4～C5交界处5例。静脉引流:眼上静脉9例,岩上窦3例,蝶顶窦1例,汇入翼丛的硬膜静脉3例。通过海绵间窦至对侧3例。伴颈外动脉供血者,脑膜中动脉供血1例,颞浅动脉供血1例。
治疗：本组16例全部行全脑血管造影并经球囊栓塞治疗，其中1次栓塞者13例,3次者各1例。
結 果
症状皆于术后2小时～8天消失。随访3个月。2次者2~9年，复发2例，经再次球囊栓塞治愈。
讨 论
颈动脉－海绵窦瘘为颅内海绵窦内的颈内动脉或颈内、外动脉之分支破裂，导致动脉血向眼上静脉引流，使眼上静脉扩张、迂曲，甚至出血。外伤、动脉硬化、动脉瘤等血管壁破裂，先天性动静脉交通、先天性动脉薄壁等均可发生本病[1]。
根据病因分为自发性和外伤性 。海绵窦是一个由管径大小不同的静脉组成的静脉丛,眼上静脉、眼下静脉、蝶顶窦静脉、外侧裂静脉和基底静脉汇入,主要引流至岩上突和岩下突 。
颈内动脉丛从中通过,这是体内惟一动脉通过静脉的结构 。当发生颈内动脉本身或其分支破裂时,颈内动脉壁破裂形成动静脉瘘 ，汇入海绵窦内的静脉均无瓣膜,动脉血流入海绵窦,使窦内压升高,逆流入眼上静脉,使其逆向充盈,明显增粗、扩张及回流受限,引起眶内眼肌肥厚、眶内软组织水肿，表现为搏动性突眼、眼肌麻痹、球结膜充血水肿等症状[2]。
因颈动脉扩张迂曲充血，有与心脏搏动同步之血管杂音耳鸣 。本病虽然病变部位在海绵窦，但患者大多先就诊于眼科。眼科医师常因缺乏对该病的认识或其他原因, 未能深入细致检查而误诊。
颈动脉－海绵窦瘘的影像学特点：A超显示扩大的眼上静脉内有颤动的微波峰。B超回声图像为眶内视神经暗区上方有管道状暗区，搏动与心搏同步，应与囊肿鉴别[3]。
CT：特征表现为眼上静脉扩张,扩张的眼上静脉呈从前向后的弧形阴影,增强明显,直达海绵窦,严重者扭曲成团块状。眼肌肥厚为眼眶内压力上升、组织水肿引起的继发改变。眶内可见条形稍高密度影，重者呈囊状； 眶内软组织肿大。颅内鞍旁有海绵窦影，增强扫描可强化[4]。
MRI：T1W1 和 T2W1 扩张的眼上静脉和海绵窦均无信号显示，因血流较快捕捉不到信号，增强扫描可强化。MRA：动脉期可显示海绵窦和眼上静脉扩张，与颅内动脉相连。
DSA：是诊断该病的金指标，在动脉期可显示扩大的眼静脉和海绵窦以及动脉瘘口位置，便于同时进行栓塞术[5]。
本组首诊误诊为结膜炎8例,Graves眼病3例、青光眼2例、动眼神经麻痹2例、炎性假瘤1例，主要因为孤立的考虑诊断，没有全面综合分析病史、临床表现及体征。
故临床上有搏动性突眼、结膜充血水肿、眼肌麻痹、视力下降等表现时,应考虑该病，及时行影像学检查，避免误诊。
参考文献
1 凌峰，主编.介入神经放射学．第1版．北京：人民卫生出版社，1991，83～130
2 杨惠英，张卯年，凌锋． 颈内动脉海绵窦瘘的眼部表现及其治疗.解放军医学杂志，2001，5:683~684
3 张文静，赵慧芬，宋国祥． 彩色多普勒超声在眼眶病诊断中的价值． 中华眼科杂志，2001，6：744~746
4 张燕明，,王振常，兰宝森，等．颈动脉海绵窦瘘眼眶ＣＴ表现．中华放射学杂志，1998，4：253~255
5 吴中学，王忠诚，张友平，等．260例外伤性颈动脉海绵窦瘘血管内栓塞治疗．微侵袭神经外科杂志，1996，1：1~3
现对我科1997年8 月~2006年12月误诊的16例颈内动脉-海绵窦瘘病例进行回顾性分析。
资料与方法
临床资料: 本组16例，男10例,女6例；年龄3～62岁,平均32岁。有外伤史13例, 发病至确诊时间1 周~6个月;临床主要表现:①眼球突出：双眼突出3例,左眼突出10例,右眼突出3例。②血管杂音11例,表现为与动脉搏动一致,程度不一,压迫同侧颈内动脉可使杂音减轻或消失。③眼球活动受限16例。④视力下降、复视4例,视物不见、上睑下垂3例。⑤球结膜水肿充血16例,发病率100%,严重者可见结膜表面迂曲扩张的血管网。ＣＴ检查:16例均行螺旋ＣＴ扫描示:①眼球突出：本组病例均有不同程度眼球突出, 3例双眼突出,其余为患侧突出。主要从横断面观察。6例合并眶壁骨折。②眼上静脉扩张,为特征性ＣＴ表现,增粗扩张的眼上静脉呈从前外向后内走行的弧形血管影,中部稍粗大,严重者眼上静脉粗大扭曲,增强扫描明显强化,直达海绵窦,冠状位扫描示上直肌下增粗的眼上静脉断面,有时眼上静脉呈团状扩张,冠状位应与肿物鉴别。③海绵窦扩张,通常增强扫描时,患侧海绵窦明显扩张,冠状位也可观察到。本组3例双侧海绵窦扩张,迂曲的眼上静脉呈蚯蚓状与海绵窦相连。④眼外肌增厚,常为多条眼外肌呈弥漫性增厚,本组眼外肌肥厚12例,为眶部外伤所致。⑤眶内软组织肿胀,显示为眶内结构模糊、肿胀,眶尖部较明显,并伴有眼球突出,眼肌肥厚。16例病人经数字减影脑血管造影(DSA)确诊，皆为单侧动脉供血。单纯颈内动脉供血14例,伴颈外动脉供血2例。瘘口位于C3段3例，C4段8例,C4～C5交界处5例。静脉引流:眼上静脉9例,岩上窦3例,蝶顶窦1例,汇入翼丛的硬膜静脉3例。通过海绵间窦至对侧3例。伴颈外动脉供血者,脑膜中动脉供血1例,颞浅动脉供血1例。
治疗：本组16例全部行全脑血管造影并经球囊栓塞治疗，其中1次栓塞者13例,3次者各1例。
結 果
症状皆于术后2小时～8天消失。随访3个月。2次者2~9年，复发2例，经再次球囊栓塞治愈。
讨 论
颈动脉－海绵窦瘘为颅内海绵窦内的颈内动脉或颈内、外动脉之分支破裂，导致动脉血向眼上静脉引流，使眼上静脉扩张、迂曲，甚至出血。外伤、动脉硬化、动脉瘤等血管壁破裂，先天性动静脉交通、先天性动脉薄壁等均可发生本病[1]。
根据病因分为自发性和外伤性 。海绵窦是一个由管径大小不同的静脉组成的静脉丛,眼上静脉、眼下静脉、蝶顶窦静脉、外侧裂静脉和基底静脉汇入,主要引流至岩上突和岩下突 。
颈内动脉丛从中通过,这是体内惟一动脉通过静脉的结构 。当发生颈内动脉本身或其分支破裂时,颈内动脉壁破裂形成动静脉瘘 ，汇入海绵窦内的静脉均无瓣膜,动脉血流入海绵窦,使窦内压升高,逆流入眼上静脉,使其逆向充盈,明显增粗、扩张及回流受限,引起眶内眼肌肥厚、眶内软组织水肿，表现为搏动性突眼、眼肌麻痹、球结膜充血水肿等症状[2]。
因颈动脉扩张迂曲充血，有与心脏搏动同步之血管杂音耳鸣 。本病虽然病变部位在海绵窦，但患者大多先就诊于眼科。眼科医师常因缺乏对该病的认识或其他原因, 未能深入细致检查而误诊。
颈动脉－海绵窦瘘的影像学特点：A超显示扩大的眼上静脉内有颤动的微波峰。B超回声图像为眶内视神经暗区上方有管道状暗区，搏动与心搏同步，应与囊肿鉴别[3]。
CT：特征表现为眼上静脉扩张,扩张的眼上静脉呈从前向后的弧形阴影,增强明显,直达海绵窦,严重者扭曲成团块状。眼肌肥厚为眼眶内压力上升、组织水肿引起的继发改变。眶内可见条形稍高密度影，重者呈囊状； 眶内软组织肿大。颅内鞍旁有海绵窦影，增强扫描可强化[4]。
MRI：T1W1 和 T2W1 扩张的眼上静脉和海绵窦均无信号显示，因血流较快捕捉不到信号，增强扫描可强化。MRA：动脉期可显示海绵窦和眼上静脉扩张，与颅内动脉相连。
DSA：是诊断该病的金指标，在动脉期可显示扩大的眼静脉和海绵窦以及动脉瘘口位置，便于同时进行栓塞术[5]。
本组首诊误诊为结膜炎8例,Graves眼病3例、青光眼2例、动眼神经麻痹2例、炎性假瘤1例，主要因为孤立的考虑诊断，没有全面综合分析病史、临床表现及体征。
故临床上有搏动性突眼、结膜充血水肿、眼肌麻痹、视力下降等表现时,应考虑该病，及时行影像学检查，避免误诊。
参考文献
1 凌峰，主编.介入神经放射学．第1版．北京：人民卫生出版社，1991，83～130
2 杨惠英，张卯年，凌锋． 颈内动脉海绵窦瘘的眼部表现及其治疗.解放军医学杂志，2001，5:683~684
3 张文静，赵慧芬，宋国祥． 彩色多普勒超声在眼眶病诊断中的价值． 中华眼科杂志，2001，6：744~746
4 张燕明，,王振常，兰宝森，等．颈动脉海绵窦瘘眼眶ＣＴ表现．中华放射学杂志，1998，4：253~255
5 吴中学，王忠诚，张友平，等．260例外伤性颈动脉海绵窦瘘血管内栓塞治疗．微侵袭神经外科杂志，1996，1：1~3