目的总结以往5年危重新生儿先天性心脏病(简称先心病)诊治资料,以期进一步提高新生儿先心病的诊治水平。方法对近5年内入住本院NICU的206例先天性心脏病患儿的临床表现、多普勒彩色超声检查结果、内外科治疗措施和预后进行回顾性分析。结果(1)新生儿先心病主要表现为中央性青紫和心功能不全,个别可合并心律失常。(2)在新生儿期出现症状的先心病以复杂型为主,占75.7%。其中完全性大动脉转位居首位,其他依次为肺动脉闭锁、完全性肺静脉异位引流和重度肺动脉狭窄;左向右分流型先心病则占24.3%,主要为存在多水平分流的复合型心内畸形。(3)内科治疗主要为抗心功能不全和应用前列腺素E1改善缺氧状况;在新生儿期施行外科手术共48例,以大动脉转位居多。(4)高达45.6%的患儿在明确诊断后因家长放弃治疗而出院。结论在新生儿期出现症状的先心病多存在心血管的复杂或复合畸形,病情危重。及时明确诊断并给予适当的内外科治疗是提高患儿生存率和改善预后的关键。