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先天性肛门直肠畸形是小儿最常见的结直肠疾病之一.外科肛门成形术是挽救患儿生命的唯一手段.由于肛门直肠畸形常合并盆底或肛周神经肌肉发育缺陷,往往导致术后排粪功能障碍.术后远期生活质量低下给患儿、家庭和社会带来负担.随着现代医学的发展,重视外科解剖重建后的肛门功能重建,开展有针对性的生物反馈训练以改善患儿的排粪功能和远期生活质量,是我国小儿外科肛肠畸形治疗理念的进步和重要更新.先天性肛门直肠畸形新的预防与治疗方法仍在不断探索中。