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自身免疫特征的间质性肺炎(IPAF)是介于特发性间质性肺炎和结缔组织病相关间质性肺炎之间的一类疾病。IPAF患者可能发展成明确的结缔组织病。IPAF具有明显的异质性,其自然病程以及治疗问题尚无明确答案。IPAF的命名对于应用统一的标准去研究此类疾病是非常必要的,需要多学科合作对IPAF诊断标准进一步改进。本文从IPAF的诊断标准、临床特征、治疗、研究热点等方面对IPAF的研究进展作一综述。