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肛周Paget’s病是一种罕见的恶性疾病,其临床表现不典型,易与肛周慢性湿疹、鲍温病等相混淆,且在临床诊断、治疗、复发因素及预后判断等方面尚无统一标准与共识,临床上误诊率较高。为此本文从流行病学、分类及发病机制、临床表现、诊断依据、鉴别诊断、治疗手段及复发和预后方面对肛周Paget’s病做一综述,以提高临床医师对该病的认识。