目的:探讨颅底陷入症合并小脑扁桃体下疝畸形的手术治疗方法及效果。方法:8例颅底陷入症合并小脑扁桃体下疝畸形患者,术前均有不同程度四肢痉挛性瘫痪及感觉障碍,均行CT、MRI检查并测量有关数值:Klaus高度指数、齿状突尖到脑桥延髓交界处的距离及小脑扁桃体下疝深度。所有患者均首先接受后路减压、枕颈钛板固定、植骨融合,然后再经口咽行齿状突磨除术。结果:术后症状均得到缓解,随访8个月至2年,平均1.5年,术后半年8例患者生活均能自理,术后1年,4例患者能参与一般的体育活动,另4例患者也能进行较轻的劳动。MRI示内固定稳固,延颈髓角度明显增大,脊髓压迫解除,植骨融合。结论:对颅底陷入症合并小脑扁桃体下疝畸形的患者先行后路减压固定、植骨融合,再行前路经口咽入路磨除齿状突的联合手术,安全可靠、效果好。