论文部分内容阅读
目的
总结促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone，ACTH)非依赖性肾上腺大结节增生(ACTH－independent macronodular adrenal hyperplasia，AIMAH)的治疗经验。
方法回顾性分析1972年8月至2016年12月诊治的24例AIMAH患者的临床资料，男10例，女14例。年龄26～59岁，平均43岁。临床表现为典型库欣综合征( Cushing syndrome，CS)者16例，表现为体重增加、高血压或高血糖等非特异性症状者8例。生化检查示皮质醇分泌昼夜节律消失，大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制。CT检查示双侧肾上腺弥漫性增大伴多发结节。14例行开放手术治疗，其中单侧肾上腺切除术5例；一侧肾上腺全切、对侧肾上腺次全切除术6例；双侧肾上腺切除术3例。6例行普通腹腔镜手术治疗，其中2例行单侧肾上腺切除术；2例行一侧全切、对侧次全切除术；2例行双侧肾上腺先后全切术＋终身皮质激素替代。4例行机器人辅助腹腔镜手术，此4例均为双侧肾上腺先后全切＋终身皮质激素替代。
结果24例病理诊断均为肾上腺大结节样或腺瘤样增生。随访3～192个月，平均68个月，所有患者CS症状消失。7例行单侧肾上腺切除术者术后血、尿皮质醇恢复正常，对侧肾上腺无明显增大迹象。3例行双侧肾上腺同时切除术者中，1例术后7 d发生肾上腺皮质功能危象而死亡，2例术后出现皮质功能减退症状，给予糖皮质激素替代治疗。6例行双侧肾上腺先后全切术患者病情稳定，无Nelson综合征出现。
结论双侧肾上腺同时全切治疗AIMAH有一定风险，建议首次手术行单侧肾上腺全切除术缓解症状。术后应密切随访，对症状不缓解或复发者可行对侧肾上腺全切＋终身皮质激素替代治疗或者对侧肾上腺次全切除术。