【摘 要】
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目的探讨头颈部低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(LGMS)的临床表现、影像学表现、病理表现、治疗方法及预后。方法回顾性分析2例头颈部LGMS患者的临床资料并复习相关文献,总结其临床
【机 构】
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山东省淄博市中心医院耳鼻咽喉科-头颈外科; 山东省淄博市中心医院病理科; 山东大学齐鲁医院耳鼻咽喉科国家卫生健康委员会耳鼻咽喉科学重点实验室(山东大学);
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目的探讨头颈部低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(LGMS)的临床表现、影像学表现、病理表现、治疗方法及预后。方法回顾性分析2例头颈部LGMS患者的临床资料并复习相关文献,总结其临床表现、影像学表现、病理表现及治疗方法、预后情况。结果头颈部LGMS的临床表现取决于肿瘤的部位,声门区的LGMS以声音嘶哑为首发症状,随着肿瘤增大可出现呼吸困难,颈部的LGMS表现为无痛性肿块。肿瘤表面光滑,似有被膜,界不清,基底广泛,表面可有坏死。CT表现为均匀或不均匀的中等密度肿瘤,肿瘤内可见钙化,偶可破坏骨质,增强后呈现轻度均匀强化或环形强化。MRI扫描T1W2呈低信号或等限号,T2W1呈均匀或不均匀高信号,肿瘤内有条索信号影,增强后肿瘤实质呈周边明显强化表现。光镜下见肿瘤细胞由梭形细胞和小多角形细胞组成,呈束状、疏松状、编织状排列,弥漫性浸润性生长,可侵犯黏膜鳞状上皮、肌肉,肿瘤细胞界限不清,纺锤形,核为细长型,核增大、深染、不规则。免疫组化见Vimentin、SMA、desmin、actin等阳性表达,S-100等阴性表达。治疗方法以广泛手术切除为主,术后随访12~23个月,均无复发及转移。结论头颈部LGMS临床及影像学表现无特异性,病理诊断必须结合免疫组织化学检查,广泛手术切除是最有效的治疗方法,肿瘤对放化疗不敏感,肿瘤的复发与是否切除彻底有关。
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