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肺动脉高压（PAH）是一类以肺循环阻力增高为主要特征、最终导致右心功能不全、乃至死亡的慢性肺疾病,其病因复杂,预后差。微小RNA（miRNA）是一种内源性的非编码RNA,与PAH的发生、发展密切相关,可能是潜在的药物治疗靶点。本文主要对miRNA在PAH慢性缺氧、骨形成蛋白Ⅱ型受体（BMPR2）、apelin-APJ、以及右心功能不全等方面的研究进展进行综述,为探索PAH的发病机制、诊疗研究提供新的方向和思路。