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儿童的肾脏肿瘤占儿童所有肿瘤的6％-8％。典型的儿童肾脏肿瘤如Wilms瘤、透明细胞肉瘤、横纹肌样瘤和中胚层肾瘤的临床病理学特征已有很好的描述，同时近年来认识了一些新的类型的儿童肾脏肿瘤如后肾间质肿瘤、原发性肾脏滑膜肉瘤、后肾腺纤维瘤、肾髓质癌、肾脏原发性恶性神经上皮肿瘤和促纤维增生性小圆细胞性肿瘤。作者报道了20例伴有多表型特征的、以前未认识的、特殊的肾脏间变性肉瘤。病人年龄10月-41岁（平均12岁），女性多见，男女之比为1：1．5。肿瘤位于右肾12例、左肾5例、部位不清者3例。临床上最常见的症状为肾