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目的观察3例肾脏原发性黏液性肿瘤的临床病理特征。方法回顾性分析2000余例肾脏肿瘤,其中3例肾脏原发性黏液性肿瘤,分析其临床病理特征并复习相关文献。结果3例均呈囊性病变,囊壁均可见衬覆肠黏膜样腺上皮,细胞有明显异型性,肿瘤细胞内均可见黏液产生;3例腺上皮均形成乳头状结构。3例囊内均充满黏液,2例为多房囊样,2例囊内见实性肿瘤团块伴囊壁间质浸润性生长。临床有结石或其他导致尿路梗阻病史,常伴发血清CEA和CA199水平升高,术后降至正常。其中1例为马蹄肾同时发生黏液腺癌伴神经内分泌分化。AB/PAS、HID染