肾混合性上皮和间质肿瘤一例病例报告并文献复习

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  摘要:目的:报告一例肾混合性上皮和间质肿瘤患者的临床及病理特征。方法:对肾混合性上皮和间质肿瘤患者的临床资料、组织病理学、免疫组织化学进行分析,并复习相关文献。结果:患者,女性,40岁,临床表现为右侧腰腹部疼痛伴血尿,病理镜检表现呈小管状及多囊状结构为主,小管及囊壁衬覆单层立方上皮、扁平上皮或“靴钉样”上皮,间质为卵巢间质样的梭形细胞;免疫组化:间质细胞CD10(+);ER(+);PR(+);SMA(+)。上皮细胞PAX-8(+);Ki67(+,约5%)。结论:肾混合性上皮和间质肿瘤为良性肿瘤,极少具有潜在恶变可能,其发病与性别有关,主要依靠病理确诊。
  关键词:肾肿瘤;混合性上皮和间质肿瘤;病例报告
  【中图分类号】R730.5  【文献标识码】A  【文章编号】1673-9026(2020)07-149-01
  肾混合性上皮和间质肿瘤(Mixed epitheIial and stromal tumour of the kidney,MESTK)是由上皮和间质成分混合构成的良性肾肿瘤。本病由Michal和Syrucey于1998年首先报道并命名,常见围绝经期女性,其有独特和多样的上皮和间质细胞组织形态改变[1]。曾有相关文献报道称极少数MESTK有复发和潜在恶变可能[2]。2019年10月我院泌尿外科收治1例,现报告如下。
  1  病例简介
  患者女性,40岁,因“右侧腰腹部疼痛伴血尿3天”于2019年10月7日入住我院泌尿外科。患者3天前无明显诱因下出现右侧腰腹部疼痛,程度剧,阵发加重,伴肉眼血尿,为鲜血伴血块,血尿持续半天,无头晕,无心悸,无恶心呕吐,无畏寒发热等,门在当地医院行泌尿系CT检查提示右肾占位性病变,考虑肿瘤性病变可能性大,累及右侧肾盂及输尿管上段。为求进一步治疗来我院就诊,诊拟“右肾盂肿瘤”收住院。查体未见阳性体征。入院后查尿常规:尿潜血(-),64排CT尿路造影三维重建示:右肾下极及肾盂出口见不规则囊实性占位,病灶可见相连,大小约6.4*3.4cm,边缘模糊不清,内见线样分隔,增强扫描右肾低灌注,右肾病灶分隔及边缘可见线样强化,渐进强化,右肾肾盂及输尿管上段扩张积水。(如下图)
  2  结果
  患者于2019年10月15日在全麻下行腹腔镜根治性右肾切除术,术中见右肾下级靠近肾盂处见一大小约6.0*3.0cm囊实性肿物,包膜完整,与周围组织无明显粘连。术后病理示:(右)肾混合性上皮和间质肿瘤。显微镜下表现呈小管状及多囊状结构为主,小管及囊壁衬覆单层立方上皮、扁平上皮或“靴钉样”上皮,间质为卵巢间质样的梭形细胞。免疫组化:间质细胞CD10(+);ER(+);PR(+);SMA(+)。上皮细胞PAX-8(+);Ki67(+,约5%)。
  3. 讨论
  MESTK是一种罕见的肾肿瘤,男女发病率约为1:10-1:6[3]。2016版WHO肾肿瘤新分类中将 MESTK 与成人囊性肾瘤(cystic nephro-ma, CN)一起归入混合性上皮和间质肿瘤家族[4]。MESTK病因目前仍不清楚,相关文献报道称其多见于围绝经期女性,部分患者有长期的雌孕激素治疗病史,Adsay等[5]认为雌孕激素在MESTK的发生、发展过程中可能起一定作用。患者多为体检偶然发现,较常见的症状包括腰背部疼痛、血尿和尿路感染等,临床中查体常无明显阳性体征。影像学可见实质性占位或复杂性囊肿,与恶性肿瘤鉴别困难,主要依靠组织病理学确诊[6]。MESTK绝大多数为良性生物学行为,治疗方案首选手术彻底切除肿瘤,推荐手术方案为腹腔镜根治性肾切除术或肾部分切除术,术后预后良好,但极少数可发生恶变[7]。术后需长期随访。
  参考文献:
  [1]杨旭丹,王雷,傅静,朱鸿,宋林红,徐钢.肾混合性上皮和间质肿瘤6例报道[J].诊断病理学杂志, 2017,24(2):  125-128.
  [2]Sun BL, Abern M, Garzon S, et al. Cystic n ephroma/mixed epithelial stromal tumor a benign neoplasm with potential for recurrence [J]. Int J Surg Pathol, 2015, 23(3): 238-242.
  [3]张阳阳,周骏,施浩强,郝宗耀,梁朝朝.肾混合性上皮间质肿瘤一例病例报告并文献复习[J].心血管外科杂志(电子版),2020,9(3):365.
  [4]Moch H, Humphrey P , Ulbrght T, et al. WHO classification of tumours of the Urinary system and male genitalorgan [M]. Lyon, International Agency for Research on Cancer(IARC) Press, 2016: 5-8.
  [5]Adsay NV,Eble JN,Srigley JR,et al. Mixed epithelial and stromal tumor of the kidney [J]. Am J Surg Pathol,2000, 24(7): 958-970.
  [6]張原媛,何海娇,王功伟.肾混合性上皮和间质肿瘤家族九例临床病理学观察[J].中华病理学杂志,2020,49(3):262-264.
  [7]张逸,王秀兰,张继,陈锦华.肾脏混合性上皮-间质肿瘤二例报告[J].中华泌尿外科杂志,2020,41(1):57-58.
  作者简介:陈继祥(1989年3月),男,汉族,广西南宁,本科,住院医师,广西壮族自治区人民医院,研究方向为泌尿外科。
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