【摘 要】
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遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT)是一种常染色体显性遗传病,患病率约为1/5000,其特征是多发的血管畸形(vascular malformations,VMs).VMs可导致急性和慢性大量出血、动静脉畸形等并发症.2009年首版HHT诊断和治疗国际指南发布,为HHT的诊断、并发症的预防、症状的治疗建立循证共识和指南.第2版指南由来自15个国家的55位专家针对6个优先主题领域(鼻出血、胃肠道出血、贫血和缺铁、肝脏VMs、儿科管理
【机 构】
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首都医科大学附属北京安贞医院耳鼻咽喉头颈外科 100029;解放军总医院第一医学中心耳鼻咽喉头颈外科,北京100853;首都医科大学附属北京世纪坛医院变态反应科 100038
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遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT)是一种常染色体显性遗传病,患病率约为1/5000,其特征是多发的血管畸形(vascular malformations,VMs).VMs可导致急性和慢性大量出血、动静脉畸形等并发症.2009年首版HHT诊断和治疗国际指南发布,为HHT的诊断、并发症的预防、症状的治疗建立循证共识和指南.第2版指南由来自15个国家的55位专家针对6个优先主题领域(鼻出血、胃肠道出血、贫血和缺铁、肝脏VMs、儿科管理、妊娠和分娩)提出许多新建议.这些建议突出了第1版国际HHT指南的新证据,并在3个新领域(贫血和缺铁、儿科管理、妊娠和分娩)提出了指导意见.
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颈椎的结构复杂,要传递颅骨的轴向负荷,维持水平凝视以及正常的头和颈部运动,因此颈椎更容易发生退变、损伤和功能障碍.正常的颈椎矢状位序列在维持颈椎的运动和功能中起着关键作用.颈椎矢状位参数是衡量颈椎矢状位序列非常重要的评估指标,包括颈椎曲度、矢状位轴向垂直距离和一系列颈胸交界参数,广泛应用于颈椎疾病和指导手术.
变应性鼻炎是一种以免疫球蛋白介导的I型超敏反应为特征、鼻黏膜辅助性T细胞2及2型细胞因子增多的慢性炎症反应性疾病.在疾病发展早期主要由2型固有淋巴细胞产生2型细胞因子,这一过程受到众多细胞因子及信号调控.本文对2型固有淋巴细胞的生理功能及其在变应性鼻炎机制研究中的最新成果做一综述.
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