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原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)是一种少见的起源于神经棘的恶性小圆细胞肿瘤[1].根据发生部位可分为中枢型原始神经外胚层肿瘤和外周型原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET)2类.其中中枢型占多数,pPNET罕见,约占软组织肉瘤的1%[2].本文回顾性分析了12例经病理证实的pPNET的临床资料和CT、MRI表现,与病理结果进行对比,并结合文献,旨在提高对本病的诊断准确率.