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目的探讨原发于肾脏的平滑肌肉瘤的临床病理学特点、诊断、鉴别诊断、治疗及组织发生。方珐对3例肾平滑肌肉瘤进行常规HE、组织化学及免疫组织化学染色观察。焙杲3例显微镜下表现、组织化学及免疫组织化学染色均显示平滑肌源性肿瘤的特点。由病理确诊，术前无1例怀疑平滑肌肉瘤。2例分别于术后2个月、38个月后死亡，1例术后至今无复发（42月）。结论肾原发性平滑肌肉瘤罕见，临床诊断较困难，但依靠肾切除标本的病理检查，结合组织化学染色和免疫组织化学染色可确诊。该肿瘤恶性度高，预后较差。