【摘 要】
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目的:探讨重型β地中海贫血(重型β地贫)并发急性免疫性溶血的临床特点、治疗和预后.方法:10例患儿是1996年1月～2004年3月本院住院患者,男7例,女3例,年龄9个月～15岁,确诊重型β
【机 构】
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中山大学附属第二医院儿科造血干细胞移植中心
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目的:探讨重型β地中海贫血(重型β地贫)并发急性免疫性溶血的临床特点、治疗和预后.方法:10例患儿是1996年1月～2004年3月本院住院患者,男7例,女3例,年龄9个月～15岁,确诊重型β地贫1个月～11年,均依靠输血治疗,原Hb维持在70～140 g/L.入院时患儿表现为慢性溶血基础上于感染或输血后发生急性溶血,2周内Hb平均下降45 g/L,伴黄疸、血尿,间接胆红素、血游离Hb明显升高等血管内溶血表现.10例直接Coomb试验阳性,其中7例伴C3抗体阳性;血清抗IgG均阴性;1例患者Rh血型为CCe
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