【摘 要】
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目的:探讨巨噬细胞活化综合征患者的特征及转归。方法:纳入3个中心自2007年1月至2017年12月住院诊断的巨噬细胞活化综合征患者67例,回顾其主要临床特征、实验室数据、治疗及
【机 构】
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北京大学人民医院风湿免疫科,首都医科大学附属北京友谊医院血液科,北京大学第三医院风湿免疫科
【基金项目】
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国家自然科学基金(81801618)
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目的:探讨巨噬细胞活化综合征患者的特征及转归。方法:纳入3个中心自2007年1月至2017年12月住院诊断的巨噬细胞活化综合征患者67例,回顾其主要临床特征、实验室数据、治疗及转归情况,并分析与缓解及死亡的可能相关因素。结果:67例确诊巨噬细胞活化综合征的患者平均年龄为(36.1±16.3)岁,诊断巨噬细胞活化综合征时结缔组织病的中位病程为8个月。巨噬细胞活化综合征潜在的结缔组织病中56.7%为成人Still病,30.0%为系统性红斑狼疮。所有患者均有发热,82.1%有脾大。实验室指标异常以高铁
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