目的探讨肾上腺外嗜铬细胞瘤患者的临床表现、肿瘤的位置、外科治疗及其远期治疗结果。方法对1974-2006年间在我院收治的20例肾上腺外嗜铬细胞瘤患者的临床资料进行回顾性分析,平均随访时间为5.8年。结果本组20例,占我院同期嗜铬细胞瘤的10.5%(20/189),其中男性14例,女性6例,平均年龄30岁。肿瘤的大小为3×2cm～14×10cm。临床症状主要表现为高血压(100%),头痛(70%),心悸(50%),出汗(45%),视力障碍(30%),恶心和呕吐(25%),腹部肿块(15%),侧腹痛(10%)。在8例膀胱嗜铬细胞瘤中,出现与排尿有关的阵发性高血压(100%),血尿(62.5%);本组肿瘤位于膀胱8例(40%),位于主动脉旁6例(30%),位于肾门4例(20%)。联合24小时尿儿茶酚胺和香草基杏仁酸检测,以及血肾上腺素和去甲肾上腺素测定对肾上腺外的嗜铬细胞瘤的诊断敏感度为90%。17例患者行肿瘤切除术。术后病理诊断均为嗜铬细胞瘤,其中2例为恶性。5例患者术后复发,其中2例在多个位置多重复发。5例患者复发时均再次出现高血压以及尿儿茶酚胺和/或香草基杏仁酸的升高。结论肾上腺外的嗜铬细胞瘤多发生于相对年轻的患者,且好发于男性,联合24小时尿儿茶酚胺和香草基杏仁酸,以及血肾上腺素和去甲肾上腺素检测,对肾上腺外的嗜铬细胞瘤具有诊断意义。联合应用现代的影像学手段,可以对肾上腺外嗜铬细胞瘤进行准确定位。肾上腺外的嗜铬细胞瘤具有多中心性复发的倾向,终生随访是必要的。