【摘 要】
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目的探讨不同抗氨酰tRNA合成酶(ARS)抗体阳性的抗合成酶综合征(ASS)患者的相关临床、血清学及影像学特征。方法收集60例确诊为ASS[抗组氨酰tRNA合成酶(Jo-1)抗体42例、抗苏氨酰tRNA合成酶(PL-7)抗体7例、抗丙氨酰tRNA合成酶(PL-12)抗体5例、抗甘氨酰tRNA合成酶(EJ)抗体3例,抗亮氨酰tRNA合成酶(OJ)抗体3例)]住院患者的人口学、临床资料、血清学指标、高
【机 构】
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青岛大学附属烟台毓璜顶医院风湿免疫科 264000,青岛大学附属烟台毓璜顶医院风湿免疫科 264000,青岛大学附属烟台毓璜顶医院风湿免疫科 264000,青岛大学附属烟台毓璜顶医院风湿免疫科 264
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目的探讨不同抗氨酰tRNA合成酶(ARS)抗体阳性的抗合成酶综合征(ASS)患者的相关临床、血清学及影像学特征。
方法收集60例确诊为ASS[抗组氨酰tRNA合成酶(Jo-1)抗体42例、抗苏氨酰tRNA合成酶(PL-7)抗体7例、抗丙氨酰tRNA合成酶(PL-12)抗体5例、抗甘氨酰tRNA合成酶(EJ)抗体3例,抗亮氨酰tRNA合成酶(OJ)抗体3例)]住院患者的人口学、临床资料、血清学指标、高分辨率CT(HRCT)影像学特征及肺功能的表现,采用χ2检验、Fisher确切概率法比较不同抗ARS抗体阳性的ASS患者之间的差异。
结果①不同抗ARS抗体阳性的ASS患者的基础疾病均以DM/PM多见[60%(36/60),28%(17/60)],也可见于其他CTD,如RA(5%,3/60)、SS(3%,2/60)、SLE(2%,1/60)等。ILD(82%,49/60)、肌炎(67%,40/60)为最常见的临床表现,其次为关节炎(58%,35/60)。ASS确诊时ILD合并肌炎为最常见的临床表现形式(63%,38/60),典型的临床三联征[肌炎、间质性肺疾病(ILD)、关节炎]占52%(31/60),肌炎合并ILD、技工手的表现形式占38%(23/60)。部分患者以孤立性关节炎(25%,15/60)、肌炎(23%,14/60)、ILD(13%,8/60)起病,随着病情进展出现其他临床表现而被确诊,以典型的临床三联征起病仅占5%(3/60)。肌炎在抗Jo-1、EJ、OJ抗体发生率[71%(30/42)、100%(3/3)、100%(3/3)]高于抗PL-12抗体(20%,1/5),差异均有统计学意义(χ2=5.263,P<0.05;χ2=4.8,P<0.05;χ2=4.8,P<0.05)。②ANA阳性率达98%(59/60),抗OJ抗体ANA荧光染色模型以斑点型多见,其余抗ARS抗体均以胞质型为主。抗SSA52抗体阳性率为45%(27/60),各抗ARS抗体间差异无统计学意义(P>0.05)。③82%的ASS合并ILD,各抗体间ILD发生率差异无统计学意义(P>0.05)。网格影(76%,37/49)、磨玻璃影(35%,17/49)为最常见的HRCT征象,非特异性间质性肺炎(NSIP)(78%,38/49)为最常见的ILD类型。抗PL-12抗体牵拉性支气管扩张发生率(75%,3/4)高于抗Jo-1抗体(19%,7/36),差异有统计学意义(χ2=5.926,P<0.05)。抗OJ抗体胸腔积液发生率(100%,2/2)明显高于抗Jo-1抗体(17%,6/36),差异有统计学意义(χ2=7.917,P<0.05)。抗PL-7抗体心包积液发生率(75%,3/4)明显高于抗Jo-1抗体(19%,7/36),差异有统计学意义(χ2=5.26,P<0.05)。ASS-ILD肺功能提示限制性通气功能和弥散功能障碍。④抗Jo-1抗体与非抗Jo-1抗体阳性的ASS患者总体上在临床资料、血清学指标、ILD影像学表现、间质肺分型及肺功能方面差异均无统计学意义(P>0.05)。
结论不同抗ARS抗体阳性患者的基础疾病均以DM/PM多见,也可见于其他结缔组织病。ILD和肌炎为ASS最常见的临床表现形式,其次为临床典型三联征(肌炎、ILD、关节炎)。肌炎多见于抗Jo-1、EJ、OJ抗体,而抗PL-12抗体少见。以孤立性关节炎或ILD起病需警惕ASS的诊断。抗SSA52抗体可能为ASS的相关抗体。NSIP为ASS-ILD最常见的类型,各亚型间部分征象存在差异,提示肺纤维化程度与机体炎性的反应程度不同。
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