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先天性主动脉瓣狭窄(AS)是由于主动脉瓣胚胎期发育异常而导致的左心室流出道梗阻性病变，1983年经皮球囊主动脉瓣成形(PBAV)术首次应用于先天性AS的治疗。近30年来，由于介入材料和方法学的进展以及临床经验的积累，PBAV术的有效性和安全性被进一步证实，目前已成为先天性AS的首选治疗方法之一，但对于不同的患者，尤其是新生儿重症AS患者，需要根据患者的具体情况正确选择手术方法和手术指征。PBAV术治疗先天性AS可获得良好的即期效果，有效缓解左心室流出道的梗阻，中长期随访仍有相当的效果，但绝大多数患者随着年龄的增长会出现再狭窄和/或进行性主动脉瓣反流，需要再次手术，甚至主动脉瓣置换术。PBAV术是先天性心脏病介入治疗中并发症相对较多、手术风险相对较大的操作之一，需要有熟练的技术、精确的判断和及时处理危急状态的能力。PBAV术是先天性AS的一种姑息治疗方法，术后需要对患者进行长期随访。