论文部分内容阅读
外套层细胞淋巴瘤是新近被认识的一类淋巴瘤，本文就它的临床特点，病理学、免疫学、细胞遗传学的特征，以及治疗、预后进行综述。
外套层细胞淋巴瘤
【摘 要】
：
外套层细胞淋巴瘤是新近被认识的一类淋巴瘤，本文就它的临床特点，病理学、免疫学、细胞遗传学的特征，以及治疗、预后进行综述。
【机 构】
：
210029，南京，南京医科大学第一医院血液科,210029，南京，南京医科大学第一医院血液科
【出 处】
：
国际输血及血液学杂志
【发表日期】
：
1999年22期
其他文献
病毒感染与自身免疫性疾病的关系日益受到重视，特发性血小板减少性紫癜的发病与病毒感染密切相关，不同病毒感染引起的ITP可能具有不同的细胞分子机制。
多发性骨髓瘤（MM）因其患者发病年龄较大，缓解率低，复发率高而使传统的化疗以至骨髓移植等治疗结果不甚理想。本文就MM的免疫治疗（包括细胞因子、干扰素、单克隆抗体、过继免疫治疗、肿瘤疫苗及树突状细胞等）进行综述。
造血细胞体外扩增是一项具有广泛应用前景的新技术，而造血干／祖细胞纯化方法和细胞因子作用机理，以及造血细胞对细胞因子的反应性是体外扩增研究的重要方面，近年的研究已日趋深入。本文综述上述方面的研究进展。
真性红细胞增多症（PV）的血管并发症是其主要死因，了解其危险因素并针对其进行积极的预防，对延长患者生存期很有意义。本文列举了PV的实验室、临床危险因素，并就干扰素、安瑞利达及阿司匹林的预防作用做了综述。
HIV感染的不同阶段均对血液系统产生显著的影响，而有不尽相同的血液学特征。血液系统异常归因于HIV感染、机会感染和治疗药物的直接和间接作用，可与MDS、骨髓增殖性疾患（MPD）和T细胞淋巴瘤相混淆。在AIDS患者所见到的淋巴瘤范围和组织学征象有其特殊性。
造血干／祖细胞与骨髓基质间的粘附在正常造血功能中起重要作用。慢性粒细胞白血病（CML）中造血干／祖细胞与骨髓基质间的粘附存在缺陷，导致一系列病理变化。干扰素（IFN）通过改善造血干／祖细胞上粘附分子的表达或改变骨髓基质组分来恢复CML的粘附缺陷，同时也恢复由粘附介导的细胞生长调控信号的传导。
第Ⅴ因子（FⅤ）是分子量为330KD的单链糖蛋白，与第Ⅷ因子（FⅧ）及铜蓝蛋白之间在结构上有许多相似之处。FⅤ参与凝血过程中凝血酶的生成，促进凝血，同时，活化的蛋白C（APC）通过灭活FⅤ来抑制凝血。FⅤ缺陷根据产生机制不同可导致对APC的抵抗（APCR）引起血栓病或遗传性FⅤ缺乏症，导致出血。目前已证实部分APCR和遗传性FⅤ缺乏症均存在分子缺陷。本文主要对FⅤ的结构、功能、活化蛋白C抵抗及遗传
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）代表一组病原不同的疾病，在日本和亚洲国家的发病率较高，其中包括家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（FHL）和感染（病毒）相关性或恶性相关性噬血细胞综合症（IAHS/MAHS）。临床主要表现为发热、肝脾显著肿大和血细胞减少以及脂类代谢和肝功异常。骨髓、脾、肝、淋巴结内可见噬血细胞。免疫学紊乱表现为T细胞功能缺陷、高细胞因子血症和NK细胞活性减低。本病的治疗应以皮
自体造血干细胞移植是治疗慢性髓细胞性白血病（CML）的一种重要方法，近几年来bcr-abl反义寡核苷酸在CML的治疗尤其是自体骨髓移植的体外净化方面取得了很大进展，提供了治疗白血病及其他恶性肿瘤的新方法。
本文就近年来急性淋巴细胞白血病（ALL）细胞遗传学研究的进展作一简述，并着重讨论细胞遗传学异常和ALL发病机理间的关系。