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目的了解罕见疾病韦格纳肉芽肿的临床特点.方法分析1982~1999年5例韦格纳肉芽肿住院患者的临床资料.结果5例患者的常见临床表现为发热(100%)、关节炎(100%)、鼻病变(100%)、肺浸润(出血40%、肉芽肿60%)及肾损害(尿蛋白100%、尿WBC 100%、尿RBC 100%).实验室检查常有ANCA阳性,γ-G、血WBC、CRP及ESR升高.结论韦格纳肉芽肿临床上表现为鼻病变、肺病变及肾损害,并伴有发热、关节炎等.死亡主要见于有肾损害及肺损害的病例.