腓骨肌萎缩症的病理和超微结构改变

来源 :中国神经精神疾病杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:llsnow_2009
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目的 总结腓骨肌萎缩症 (HMSNⅠ型和Ⅱ型 )周围神经的病理改变及其特征。  方法 采用单纤维分离、光镜及电镜观察 5例HMSNⅠ型、2例HMSNⅡ型腓肠神经的病理改变。  结果 光镜下HMSNⅠ型患者大直径有髓纤维几乎完全消失 ,HMSNⅡ型部分保留 ,Ⅰ型各例均可见大量洋葱头样结构 ,Ⅱ型则无。电镜观察同样见到Ⅰ型患者有大量洋葱头样结构 ,并有较多膜性结构和雪旺氏细胞胞浆突起成分。Ⅱ型可见髓鞘坏变、塌陷 ,轴索内空泡变性。  结论 HMSNⅠ型的基本病理改变为雪旺氏细胞病变 ,Ⅱ型则为轴索变性。 Objective To summarize the pathological changes and their characteristics of peripheral nerve of Charcot-Marie-Tooth Syndrome (HMSNⅠ and Ⅱ). Methods The pathological changes of 5 cases of HMSN type I and 2 cases of HMSN type II sural nerve were observed by single fiber separation, light microscope and electron microscope. Results The large diameter myelinated fibers of HMSN Ⅰ type patients disappeared almost completely under the light microscope. Some HMSN Ⅱ types were retained, and a large number of onion - like structures were observed in all cases of type Ⅰ. Electron microscopy also found that type I patients have a large number of onion-like structure, and more membranous structure and Schwann cell cytoplasmic protrusions. Type II visible myelin sheath collapse, collapse, axonal degeneration. Conclusion The basic pathological changes of HMSN Ⅰ type are Schwann cell lesions, and type Ⅱ axonal degeneration.
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