【摘 要】
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目的探讨Pendred综合征的诊断及外科处理. 方法对经治的3个家系5例的临床资料进行回顾性分析. 结果所有病例均为不同程度感音性耳聋;甲状腺Ⅱ°～Ⅲ°肿大,4例有结节变
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目的探讨Pendred综合征的诊断及外科处理. 方法对经治的3个家系5例的临床资料进行回顾性分析. 结果所有病例均为不同程度感音性耳聋;甲状腺Ⅱ°～Ⅲ°肿大,4例有结节变;过氯酸盐释放试验为10%～52%.1例因误诊而手术.5例均行口服甲状腺素治疗,经随访4～7年,甲状腺肿均有不同程度的缩小、压迫症状减轻. 结论过氯酸盐释放试验是诊断Pendred综合征的重要标准,并可能在患者亲属中筛选出该征携带者.Pendred综合征宜保守治疗,即使因明显压迫症状而手术,术后也需服用甲状腺素终生替代
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