先天性囊性腺瘤样畸形的诊断和干预

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先天性囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation,CCAM)是一种罕见的肺部囊性疾病,发病率在发达国家占出生人口的1/35 000至1/25 000。该病的发病机制尚不清楚,认为可能是非遗传性的肺泡发育停滞引起的异常。在一些国家,超过99%的CCAM是在孕18~20周通过胎儿超声检查出来的。胸部X线和CT检查是出生后检测CCAM的常用方法。患有CCAM的新生儿可能会出现呼吸窘迫的症状,但大多数患者是无症状的。虽然有很多文章提出了诊断和治疗方法,但尚未有统一的指南,尤其是对于无症状CCAM。该文就CCAM的发病机制、诊断和治疗方面的研究进展综述如下。

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