目的提高对双侧肾上腺皮质腺瘤致库欣综合征的认识,探讨其临床特点及诊治方案。方法报告本科收治的4例库欣综合征双侧肾上腺腺瘤患者的症状、体征、辅助检查及诊治经过等资料,结合文献复习讨论。结果北京协和医院泌尿外科自2000年1月到2013年12月共收治库欣综合征肾上腺腺瘤共305例,其中双侧腺瘤4例。4例患者均为女性,临床表现为典型库欣综合征,术前影像学检查均提示双侧肾上腺单发结节,血浆促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)受抑制,尿游离皮质醇(urinary-free cortisol,UFC)升高,血浆游离皮质醇节律消失,大小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制,其中1例术前核磁提示垂体异常信号,2例患者行双侧肾上腺静脉取血及岩下窦静脉取血,均提示双侧肾上腺自主分泌皮质醇功能,先后行双侧肾上腺肿瘤切除术,病理均提示为肾上腺皮质腺瘤,术后出现肾上腺皮质功能不足表现,术后激素替代治疗后逐步撤药。结论库欣综合征双侧肾上腺腺瘤罕见,明确诊断较困难,手术可分次行腹腔镜肾上腺腺瘤切除术,术中注意保留正常肾上腺组织,以免术后长期激素替代治疗。