【摘 要】
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认知功能的评价正越来越多地受到人们的关注。医生需要对阿尔茨海默病（AD）痴呆,帕金森病（PD）,脑血管病,非特异性脑炎(如边缘脑炎)，特异性感染性脑炎、脑病(如单纯疱疹性脑炎、梅毒性脑病、脑肿瘤)等进行专业的认知功能评价；患者也因为担心罹患痴呆而主动要求进行认知功能的评价以确定自己是正常老化还是轻度认知功能障碍(MCI)［1］。疾病的治疗更需要客观的认知功能评价来确认疗效，而可用的神经心理评价却非
【机 构】
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McGillUniversityandSherbrookeUniversity,QuébecCanada,中国医学科学院北京协和医院神经科
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认知功能的评价正越来越多地受到人们的关注。医生需要对阿尔茨海默病（AD）痴呆,帕金森病（PD）,脑血管病,非特异性脑炎(如边缘脑炎)，特异性感染性脑炎、脑病(如单纯疱疹性脑炎、梅毒性脑病、脑肿瘤)等进行专业的认知功能评价；患者也因为担心罹患痴呆而主动要求进行认知功能的评价以确定自己是正常老化还是轻度认知功能障碍(MCI)［1］。疾病的治疗更需要客观的认知功能评价来确认疗效，而可用的神经心理评价却非常有限。一线的社区医生、基层医生和记忆诊所需要一个简单的认知功能筛查量表，以鉴别老化、良性遗忘以及AD或其他痴呆前驱期的认知功能异常，并且认识不同疾病对认知功能的影响。蒙特利尔认知评估量表（MoCA）于1996年（版权属于Ziad S. Nasreddine医生）诞生，于2005年确立了英文版和法文版［2］。MoCA设计理念是对脑进行一个简要的神经心理扫描（图1），以帮助医生定位和诊断认知损害。MoCA的每一项测试分别评估特定的认知领域，它们分别对应1个或多个神经解剖区域,其最重要的目的是敏感地筛查MCI。
其他文献
患者女性，58岁，因突发意识不清，左侧肢体活动障碍2 h于2009年8月21日入院。患者入院前2 h在穿衣过程中突发意识不清，呼之不应，面色苍白，全身出冷汗，无肢体抽搐，无大小便失禁，立即平卧，约半小时后由紧急救护车送至我院, 急诊过程中意识有所好转，但不能言语并出现左侧肢体活动障碍。既往有子宫肌瘤行手术切除史。否认高血压、糖尿病、心脏病等其他病史。病前2周因与家人生气后进食很少，并诉有阵发性腹痛
随着无线通信技术的快速发展，通信数据量的日益增加，这就使得系统的工作带宽变得更宽。近年来兴起的超宽带（UWB，Ultra-wideband）通讯技术是一种以极低功耗在短距离内高速传输数据的超宽带无线通信技术。超宽带技术具有很大的带宽、传输速率高、抗干扰能力强等特点，因此，广泛应用于通信，医疗影像、室内定位、雷达等系统。在2002年，美国联邦通信委员会（FCC）规定超宽带设备应用频率范围从3.1GHz-10.6GHz带宽为7500MHz。然而，超宽带天线是超宽带通信系统的关键部位，使得其成为当今研究的热门。
儿童或青少年患者因发作性视物模糊、视物变形、视幻觉就诊，儿科或神经科医生通常未能意识到其很可能是癫痫发作，尤其以视物成双为发作性症状。现将我们收治的1例以发作性视物成双为惟一主诉的患者报道如下。
目的报道6个X连锁Charcot-Marie-Tooth病1型（CMTX1）家系的神经病理和基因型改变特点。方法6个CMTX1家系的先证者均为男性，发病年龄11~24岁，出现下肢远端为主的肌无力、腱反射减低和轻度感觉减退。先证者1伴随发作性白质脑病，先证者5伴随小脑性共济失调。12名家系成员也出现周围神经损害症状，另7名存在高弓足或腱反射减低。对6例先证者行腓肠神经活体组织检查，并对6例先证者、8
患者男性，42岁，因“右侧肢体无力45 d，加重15 d”于2008年11月26日入我院。患者于2008年10月10日突感右侧肢体无力，持物落地。后家人发现其走路时右腿拖曳，反应较前迟钝，但日常生活尚能自理，当地医院予以活血化淤治疗1个月无明显好转。2008年11月11日患者视物成双，次日晨起时突发右侧肢体无力加重，上肢不能抬起，行走费力，但复视症状消失，饮水偶有呛咳，无肢体麻木，无意识障碍。外院
患者男性，14岁。反复发作左肢无力伴左手抽搐5年于2010年12月住院。发作时意识清楚，左手抓物不紧、物体脱落，身体欲跌向左侧，左手指抽搐，持续约1 min。高血压史4个月。近1个月左侧无力及左手抽搐发作达每日数10次。体检：发育正常，呼吸平稳，无紫绀。 双肺及心脏检查无异常发现。
糖原累积病Ⅱ型（又称Pompe病）是一种常染色体隐性遗传的先天代谢性疾病，为编码酸性α-糖苷酶（GAA）的基因发生突变，导致溶酶体内糖原分解障碍并广泛沉积于全身所致。该病临床表现复杂多样，包括婴儿型和晚发型两大类，发病率约1/40 000［1］。1994—2011年国内共报道50余例Pompe病。本文主要对Pompe病的临床表现、发病机制及诊治进展方面做一回顾性介绍。
线粒体脑肌病是指因线粒体DNA或核DNA缺陷导致线粒体的结构和功能异常，导致细胞呼吸链及能量代谢障碍而引起的一组多系统疾病。病变以侵犯骨骼肌为主者，称为线粒体肌病；伴有中枢神经系统症状者称线粒体脑肌病。本病为一组临床综合征，中枢神经系统的线粒体功能障碍可以导致癫痫发作。肌阵挛性癫痫与线粒体tRNA Lys和tRNA Ser基因突变有关，其突变类型均可出现全面性癫痫发作［1］。部分性癫痫发作常出现在
按世界卫生组织要求,中国卫生部及国家疾病控制中心决定自2003年起对Creutzfeldt-Jakob病(CJD)进行全国性监测,这也是对非法定传染病惟一实行全国性监测的疾病.CJD是人朊蛋白病中最多见的类型,依其发病机制通常分为3种:散发性CJD( sCJD)、获得性CJD( aCJD)和遗传性CJD(gCJD).sCJD病因不清,属人体PrP构象异常;aCJD由于外科处置中使用患CJD的组织或
患者男，20岁，主因“发热伴头痛4 d，加重1 d”于2009年11月1日至烟台市烟台山医院神经内科住院治疗。患者于2009年10月无明显诱因出现发热，体温高达38.5 ℃，伴轻微头痛头胀，自服“对乙酰氨基酚及抗病毒冲剂（具体药名及剂量不清）”，无明显缓解。2 d后就诊于外院门诊，行血常规及胸部透视检查，未见明显异常，口服“清开灵滴丸每次20粒， 每日3次”，静点“川琥宁及地塞米松（具体剂量不详，