【摘 要】
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活化磷脂酰肌醇3-激酶(PI3K)δ缺陷综合征(APDS)是由于PIK3CD或PIK3R1基因发生功能获得性突变,引起PI3K/AKT/mTOR/S6K信号通路过度活化所导致的一类疾病.APDS主要表现为反复
【机 构】
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复旦大学附属儿科医院临床免疫科,上海201102
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活化磷脂酰肌醇3-激酶(PI3K)δ缺陷综合征(APDS)是由于PIK3CD或PIK3R1基因发生功能获得性突变,引起PI3K/AKT/mTOR/S6K信号通路过度活化所导致的一类疾病.APDS主要表现为反复呼吸道感染、淋巴结肿大、肝脾肿大、持续性EB病毒血症等,免疫表型主要为IgM和衰老T淋巴细胞升高.APDS主要的治疗手段包括常规对症治疗、mTOR抑制剂西罗莫司和选择性PI3Kδ抑制剂靶向治疗及造血干细胞移植治疗等.
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