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目的探讨肺原始神经外胚层肿瘤(PNET)的病理学特征。方法收集郑州大学第一附属医院2012年4月至2018年7月间7例诊断为肺、纵隔原始神经外胚层肿瘤的病例,采取常规HE染色,免疫组化检测及荧光原位杂交检测,总结其临床病理学、免疫组织化学及相关基因的特点,提高对此疾病的认识。结果7例病例中,男性6例,女性1例,年龄3~34岁,中位年龄14岁。左肺及纵隔2例,右肺5例。肿块大小5.7~15.9cm,中位数9.7cm。光镜下观肿瘤细胞为形态较一致的小圆形细胞,呈弥漫或被血管纤维组织分隔为巢状、梁状分布,胞质较