分析中国真性红细胞增多症(PV)患者生存现状和不良预后的危险因素，以及治疗对预后的影响。
方法回顾性分析自1983年8月至2013年6月于中国医学科学院北京协和医学院血液病医院就诊的816例PV患者资料，其中诊断PV最早时间为1968年12月。与年龄、性别、年度匹配的健康中国人的生存情况对比，计算816例PV患者标准死亡比(SMR)；应用Cox多因素分析的方法对影响PV生存的危险因素进行研究，建立符合我国PV特点的预后模型；研究不同治疗对PV预后的影响；分析JAK2 V617F基因突变负荷(V617F%)与临床特征的相关性。
结果816例PV患者中位随访时间为6(1～42)年。其中预计的10、15和20年生存率分别为89.50%、76.70%和64.70%。与健康中国人对比，PV患者的SMR为17.40(95% CI：13.71～21.78)。Cox多因素分析显示诊断PV时高白细胞(HR＝3.10，95% CI：1.47～6.53，P＝0.003)、高年龄(HR＝2.89，95% CI：1.84～4.53，P<0.001)、血栓栓塞史(HR＝2.66，95% CI：1.65～4.29，P<0.001)是影响PV预后不良的危险因素。根据高年龄、高白细胞和血栓栓塞史的HR值权重分别为1分，将PV患者分为低危组(0分，中位生存时间未能得出)、中危1组[1分，中位生存时间为33.10(28.20～38.00)年]、中危2组[2分，中位生存时间为23.00(16.08～29.92)年]和高危组[3分，中位生存时间为13.00(10.58～15.42)年]，高危组死亡的危险是低危组患者的5.37倍。不同治疗组的PV患者预计的10、20年无骨髓纤维化生存率分别为：干扰素α(IFN-α)治疗组89.50%、79.60%，羟基脲治疗组73.80%、43.50%，32P/烷化剂治疗组82.20%和71.40%，无降细胞治疗组80.00%、38.20%，Kaplan-Meier分析显示IFN-α治疗组的无骨髓纤维化生存率较高(Log-rank＝9.79，P＝0.020)。V617F%≥50%的PV患者发生骨髓纤维化的比率较高(P<0.001)。
结论PV患者的生存明显差于健康中国人。高白细胞、高年龄、血栓栓塞是影响PV不良预后的危险因素。IFN-α可能通过降低V617F%，减低PV后骨髓纤维化发生的风险。