【摘 要】
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目的 比较肌营养不良症模型 (mdx)鼠、C57鼠和Duchenne型肌营养不良症 (DMD)患者骨骼肌的组织病理学改变 ,以及dystrophin在肌细胞膜上的分布。方法 取mdx鼠、C57鼠和DMD患
【机 构】
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中山大学附属第一医院神经科; 中山大学附属第一医院神经科 广州510080; 省卫生厅基金负责人; 广州510080; 广州510080; 国家自然科
【基金项目】
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国家自然科学基金 (编号 :39870 80 4 );广东省卫生厅基金 (编号:B2 0 0 0 2 1)
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目的 比较肌营养不良症模型 (mdx)鼠、C57鼠和Duchenne型肌营养不良症 (DMD)患者骨骼肌的组织病理学改变 ,以及dystrophin在肌细胞膜上的分布。方法 取mdx鼠、C57鼠和DMD患者骨骼肌作常规HE染色 ,比较其组织学改变 ;同时对mdx鼠、C57鼠骨骼肌作dystrophin的免疫组化染色 ,比较dystrophin在肌细胞膜上的分布。结果 mdx鼠骨骼肌肌纤维大小不等 ,轮廓变圆 ,肌间隙增宽 ,少量脂肪、结缔组织增生 ,细胞核中心移位增多 ,部分肌纤维变性坏死 ,而DMD患者骨骼肌的改变和mdx鼠基本一致。mdx鼠肌细胞膜缺乏完整环行棕色条带 ,而C57鼠则呈一完整环行棕色条带 ,提示mdx鼠dystrophin蛋白缺乏。结论 mdx鼠有类似于DMD患者的骨骼肌组织病理学改变
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