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特发性肺纤维化(IPF)是间质性肺疾病中的代表性疾病,本文回顾了特发性肺纤维化概念演变的过程及其意义,介绍了IPF发病机制的重要观点、国际上推荐的诊断标准和药物治疗方案同时介绍了与UIP相关的病理概念如急性间质性肺炎(AIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)和非特异性间质性肺炎(NSIP)之间的关系.