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目的：探讨成人先天性胆总管囊肿手术方式与效果。方法：65例中施行外引流术7例，内引流术8例，囊肿切除、肝总管空肠Roux—eny吻合术18例（其中8例行2次手术）。结果：术后发生胆汁漏4例，胰漏2例，急性胰腺炎2例。65例随访1～12a，随访率86．2％。6例表现轻度胆管炎，3例吻合口狭窄，3例癌变。结论：囊肿切除、肝总管空肠Roux—eny吻合是成人先天性胆总管囊肿的首选治疗，适宜的手术时机。手术方式是手术取得完美效果的关键。