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【摘 要】目的：分析肾血管平滑肌脂肪瘤（RAML)的细胞学特点及治疗问题。方法：回顾性分析我院自2009年1月-2011年12月确诊为RAML9例，临床表现无明显症状，在B超体检发现4例；腰部酸痛、胀痛或隐痛4例，其中2例伴肉眼血尿；突发腰部持续剧痛1例。病程1个月至5年。结果：本组依据细胞学特点，属于最常见典型型RAML。肾切除术1例，肾部分切除术1例，开腹单纯肿瘤剜除术7例。术后随访时间3-90个月，所有病例均健在，未见肿瘤复发。结论：肾血管平滑肌脂肪瘤依据细胞学特点，需与平滑肌瘤或平滑肌肉瘤鉴别。对于瘤体＜4cm、肿瘤外向生长,乏脂的RAML因有破裂出血风险，应积极行后腹腔镜途径单纯RAML剜除术。
【关键词】肾血管平滑肌脂肪瘤；细胞学特点；手术治疗
【中图分类号】R737.11 【文献标识码】A 【文章编号】1008-6455（2012）01-0399-01
肾脏血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma，RAML)是肾脏常见的良性肿瘤，由平滑肌、血管和脂肪构成，既往称为错构瘤或迷芽瘤[1]。其临床和病理上有时与肾癌或肉瘤混淆[2]，现报道9例，分析该肿瘤的细胞学特点及治疗问题。
1 临床资料
1.1 一般资料 回顾性分析我院自2009年1月-2011年12月确诊为RAML9例，女6例，男3例，年龄33～53岁。左肾7例，右肾2例。临床表现：无明显症状，在B超体检发现4例；腰部酸痛、胀痛或隐痛4例，其中2例伴肉眼血尿；突发腰部持续剧痛1例。病程1个月至5年。全部病例术前均行B超和CT检查提示：RAML5例，肾占位2例，肾癌1例，肾脓肿1例。9例做肾盂静脉造影提示肾内占位性病变。
1.2 病理检查方法 标本均经4%中性甲醛液固定，常规石蜡包埋切片，HE染色，免疫组化采用Max Vision二步法，修复采用高温高压，其余步骤按试剂盒说明书操作。HMB45、SMA、CK、KI-67和P53及显色剂均购自福州迈新生物技术开发公司。
2 结果
2.1细胞学检查 巨检：本组肿瘤位于肾实质内，均为灰红灰黄实性肿物，大小1.5cm×1.5cm×1cm～4 cm×3cm×3cm，周界清，2例有包膜，切面灰红、灰黄、灰白相间，部分区域出血、坏死、质软、脆、细腻。镜检：9例均实性状平滑肌样细胞，脂肪组织和厚壁血管以不同比例组成(图1)。平滑肌样细胞以梭形细胞为主，核呈杆状，部分呈上皮样，细胞浆丰富嗜酸性，区域空淡染，细胞核从圆形到卵圆形，部分有异型，未见核分裂(图2)，在含雪茄烟形细胞核的长梭形细胞束到含丰富嗜酸性颗粒状胞浆的上皮样细胞巢及多核和巨核细胞中均可见到。上皮样平滑肌成分为主者3例，其中1例以大片多形性上皮样细胞为主，核明显异型性，并见病理性核分裂像。上皮样平滑肌细胞团状围绕厚壁血管呈假菊花形团排列，细胞界清，呈圆形、多角形，胞质透亮、淡染，嗜伊红颗粒状或嗜酸细胞样。脂肪组织多为成熟脂肪细胞，血管成分形态不一，绝大多数病例可见壁厚和透明样变形的血管偏位的血管，缺乏A弹力层。2例伴有灶状坏死。免疫表型：7例平滑肌样的细胞HMB-45(+)，2例SMA(+)。
2.2 手术治疗 本组肾切除术1例，肾部分切除术1例，单纯肿瘤剜除术7例。术后随访时间3-90个月，所有病例均健在，未见肿瘤复发或转移。
3 讨论
文献[3]将RAML适当分类有助于鉴别其多变的组织学图像， (1)典型型RAML，最常见，三种成分比例相当，易确诊。(2)非典型型RAML，特点是肿瘤细胞出现上皮样细胞结构并且多形性，核具不典型性，常出现多核、巨核，核不规则及其核浓染，核仁明显，出现核分裂像，胞质丰富，脂肪组织非常少。(3)平滑肌瘤样型，平滑肌单一成分为肿瘤主要成分。(4)脂肪瘤样型，以脂肪组织单一形态为肿瘤主要成分。(5)炎症型，肿瘤继发感染、出血、坏死常使典型RAML难识别。(6)恶纤组样型和血管瘤样型，属亚型少见。典型病例确诊不难[4]，如果RAML以上皮样细胞为主，形态单一，细胞具有多形性并拥有嗜酸性细胞腺瘤的特点则易与肾细胞癌相混淆。如果以平滑肌细胞为主伴细胞异型，可见核分裂像，需与平滑肌瘤或平滑肌肉瘤鉴别。以脂肪组织为主时，需与脂肪瘤或脂肪肉瘤相区别。肿瘤易出血，当继发感染时，肿瘤变异较大，易造成误诊，对此要有充分的认识。病理检查时要多取材，并结合免疫组化，才能作出正确诊断。Makhlouf等[5]比较15例肝血管平滑肌脂肪瘤和lO例肾血管平滑肌脂肪瘤，发现HMB45是确诊血管平滑肌脂肪瘤的最有力的免疫组织化学标记物。结合本组细胞学检查结果，应该属于最常见典型型RAML。
RAML属于良性肿瘤，治疗目的是切除肿瘤，解除肿瘤弓|起的压迫症状，并预防肿瘤自发性破裂和恶变。手术方式较多，包括肾切除、肾部分切除、肿瘤剜除及选择性肾血管栓塞。本组主要采用开腹单纯肿瘤剜除术。单纯RAML剜除术必须经过严格筛选，要求肿瘤外向生长，瘤体直径＜4 cm，由于位于肾实质部分较表浅，且与肾实质间往往有假包膜，界限较清，无需阻断肾动脉。王强[6]等采用后腹腔镜途径RAML剜除术32例，无中转开腹者，平均手术时间80(58—96)min，平均术中出血量45(30～80)ml，术后平均住院时间8(7—9)d，无并发症，术后肾功能正常，随访影像学检查无局部肿瘤组织残留或复发，取得了较好的效果。所以笔者建议我科应大力开展此项技术。
参考文献：
[1] 李保安，赵琪，王鸿，等.肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断与治疗21例分析[J].河南外科杂志，2010，1(16):58-59.
[2] 刘南，卢根生，罗宏.肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断和手术治疗[J].重庆医学，2010,10(39):2591-2592
[3] 刑念增，张军晖,李建业，等．介入超声在腹腔镜下保留肾单位手术中的应用[J]．中华泌尿外科杂志，2009，30(4)：231.
[4] 尉晓峰.肾血管平滑肌脂肪瘤的术前诊断及治疗探讨[J].中国现代药物应用，2010,10(4):71-72.[5] Makhlouf H R，Remotti H E，lshsk K G．D. Expression of KTT(CDll7).
in Angiomyolipoma. Am J surg Pathol，2002，26：493.
[6] 王強，陈宇东，刘伟英，等.后腹腔镜途径肾血管平滑肌脂肪瘤剜除术32例临床观察[J].白求恩军医医学院报，2010,10(8):339-340.
【关键词】肾血管平滑肌脂肪瘤；细胞学特点；手术治疗
【中图分类号】R737.11 【文献标识码】A 【文章编号】1008-6455（2012）01-0399-01
肾脏血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma，RAML)是肾脏常见的良性肿瘤，由平滑肌、血管和脂肪构成，既往称为错构瘤或迷芽瘤[1]。其临床和病理上有时与肾癌或肉瘤混淆[2]，现报道9例，分析该肿瘤的细胞学特点及治疗问题。
1 临床资料
1.1 一般资料 回顾性分析我院自2009年1月-2011年12月确诊为RAML9例，女6例，男3例，年龄33～53岁。左肾7例，右肾2例。临床表现：无明显症状，在B超体检发现4例；腰部酸痛、胀痛或隐痛4例，其中2例伴肉眼血尿；突发腰部持续剧痛1例。病程1个月至5年。全部病例术前均行B超和CT检查提示：RAML5例，肾占位2例，肾癌1例，肾脓肿1例。9例做肾盂静脉造影提示肾内占位性病变。
1.2 病理检查方法 标本均经4%中性甲醛液固定，常规石蜡包埋切片，HE染色，免疫组化采用Max Vision二步法，修复采用高温高压，其余步骤按试剂盒说明书操作。HMB45、SMA、CK、KI-67和P53及显色剂均购自福州迈新生物技术开发公司。
2 结果
2.1细胞学检查 巨检：本组肿瘤位于肾实质内，均为灰红灰黄实性肿物，大小1.5cm×1.5cm×1cm～4 cm×3cm×3cm，周界清，2例有包膜，切面灰红、灰黄、灰白相间，部分区域出血、坏死、质软、脆、细腻。镜检：9例均实性状平滑肌样细胞，脂肪组织和厚壁血管以不同比例组成(图1)。平滑肌样细胞以梭形细胞为主，核呈杆状，部分呈上皮样，细胞浆丰富嗜酸性，区域空淡染，细胞核从圆形到卵圆形，部分有异型，未见核分裂(图2)，在含雪茄烟形细胞核的长梭形细胞束到含丰富嗜酸性颗粒状胞浆的上皮样细胞巢及多核和巨核细胞中均可见到。上皮样平滑肌成分为主者3例，其中1例以大片多形性上皮样细胞为主，核明显异型性，并见病理性核分裂像。上皮样平滑肌细胞团状围绕厚壁血管呈假菊花形团排列，细胞界清，呈圆形、多角形，胞质透亮、淡染，嗜伊红颗粒状或嗜酸细胞样。脂肪组织多为成熟脂肪细胞，血管成分形态不一，绝大多数病例可见壁厚和透明样变形的血管偏位的血管，缺乏A弹力层。2例伴有灶状坏死。免疫表型：7例平滑肌样的细胞HMB-45(+)，2例SMA(+)。
2.2 手术治疗 本组肾切除术1例，肾部分切除术1例，单纯肿瘤剜除术7例。术后随访时间3-90个月，所有病例均健在，未见肿瘤复发或转移。
3 讨论
文献[3]将RAML适当分类有助于鉴别其多变的组织学图像， (1)典型型RAML，最常见，三种成分比例相当，易确诊。(2)非典型型RAML，特点是肿瘤细胞出现上皮样细胞结构并且多形性，核具不典型性，常出现多核、巨核，核不规则及其核浓染，核仁明显，出现核分裂像，胞质丰富，脂肪组织非常少。(3)平滑肌瘤样型，平滑肌单一成分为肿瘤主要成分。(4)脂肪瘤样型，以脂肪组织单一形态为肿瘤主要成分。(5)炎症型，肿瘤继发感染、出血、坏死常使典型RAML难识别。(6)恶纤组样型和血管瘤样型，属亚型少见。典型病例确诊不难[4]，如果RAML以上皮样细胞为主，形态单一，细胞具有多形性并拥有嗜酸性细胞腺瘤的特点则易与肾细胞癌相混淆。如果以平滑肌细胞为主伴细胞异型，可见核分裂像，需与平滑肌瘤或平滑肌肉瘤鉴别。以脂肪组织为主时，需与脂肪瘤或脂肪肉瘤相区别。肿瘤易出血，当继发感染时，肿瘤变异较大，易造成误诊，对此要有充分的认识。病理检查时要多取材，并结合免疫组化，才能作出正确诊断。Makhlouf等[5]比较15例肝血管平滑肌脂肪瘤和lO例肾血管平滑肌脂肪瘤，发现HMB45是确诊血管平滑肌脂肪瘤的最有力的免疫组织化学标记物。结合本组细胞学检查结果，应该属于最常见典型型RAML。
RAML属于良性肿瘤，治疗目的是切除肿瘤，解除肿瘤弓|起的压迫症状，并预防肿瘤自发性破裂和恶变。手术方式较多，包括肾切除、肾部分切除、肿瘤剜除及选择性肾血管栓塞。本组主要采用开腹单纯肿瘤剜除术。单纯RAML剜除术必须经过严格筛选，要求肿瘤外向生长，瘤体直径＜4 cm，由于位于肾实质部分较表浅，且与肾实质间往往有假包膜，界限较清，无需阻断肾动脉。王强[6]等采用后腹腔镜途径RAML剜除术32例，无中转开腹者，平均手术时间80(58—96)min，平均术中出血量45(30～80)ml，术后平均住院时间8(7—9)d，无并发症，术后肾功能正常，随访影像学检查无局部肿瘤组织残留或复发，取得了较好的效果。所以笔者建议我科应大力开展此项技术。
参考文献：
[1] 李保安，赵琪，王鸿，等.肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断与治疗21例分析[J].河南外科杂志，2010，1(16):58-59.
[2] 刘南，卢根生，罗宏.肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断和手术治疗[J].重庆医学，2010,10(39):2591-2592
[3] 刑念增，张军晖,李建业，等．介入超声在腹腔镜下保留肾单位手术中的应用[J]．中华泌尿外科杂志，2009，30(4)：231.
[4] 尉晓峰.肾血管平滑肌脂肪瘤的术前诊断及治疗探讨[J].中国现代药物应用，2010,10(4):71-72.[5] Makhlouf H R，Remotti H E，lshsk K G．D. Expression of KTT(CDll7).
in Angiomyolipoma. Am J surg Pathol，2002，26：493.
[6] 王強，陈宇东，刘伟英，等.后腹腔镜途径肾血管平滑肌脂肪瘤剜除术32例临床观察[J].白求恩军医医学院报，2010,10(8):339-340.