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痣样基底细胞癌综合征(NBCCS)是一种常染色体显性遗传病,其基因外显率为97%,表现度不一,75%的患者早期可发生多发性基底细胞癌。
痣样基底细胞癌综合征:3岁半女孩发现双侧卵巢纤维瘤
【摘 要】
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痣样基底细胞癌综合征(NBCCS)是一种常染色体显性遗传病,其基因外显率为97%,表现度不一,75%的患者早期可发生多发性基底细胞癌。
【机 构】
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【出 处】
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国际皮肤性病学杂志
【发表日期】
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1987年13期
其他文献
服用利福平以前及用药后两周内、一个月、3个月、9个月、12个月共作7次细菌检查,每个患者在两处病损作涂抹标本,以400个麻风菌为总数来计算形态指数。形态上分为完整菌、断裂菌、颗粒菌。较多的近似的完整菌,即Sub-solid菌应注意区别。经一年治疗观察,56例中有52例(92%)形态指数有明显降低。
自从1960年Shepard报告小白鼠足垫繁殖麻风杆菌成功以来,麻风病化疗研究有了很大的进展,鼠足垫繁殖麻风杆菌这一实验工具为鉴定药物疗效和筛选新的抗麻风药物提供了可靠的方法。与此同时,砜类药物的药理学研究亦有一定的进展,因而目前已有可能把麻风病的化疗建立在客观的细菌学和药理学的基础上,从而使麻风病的治疗水平大大前进一步。
期刊
近20多年来,随着合成皮质类固醇的发展,外用皮质类固醇已成为皮肤病治疗领域中的重要武器之一。我国目前也在应用,因此本文对皮质类固醇的药理、作用原理、筛选方法、适应症、副作用、基质对其效能的影响以及目前的进展情况等进行了有关资料复习。
期刊
带状疱疹常见于某些恶性病患者。网状系统疾病中尤为多见,根据报告发病率达15～25%。主要是由于患者的免疫状态受抑制之故,这与疾病本身和放射、化疗等治疗有关。在这些情况下,易产生带状疱疹的全身播散,伴较高的死亡率。
长期的经验告诉我们,疣常常会在短期内自然消退。本文就此现象进行探讨。一、扁平疣的消退 1974年,作者对10例突然发炎的扁平疣进行了密切的临床和组织学的观察,发现所有病例的组织标本中,真皮浅层和表皮均有致密的单一核细胞浸润。数周后,随着炎症消退,所有的疣都自然消退。根据这些发现,作者推测细胞免疫在众多扁平疣损害的自然消退过程中起着决定性的作用。
期刊
多形核白细胞在感染过程中具有吞噬作用,并发生代谢的改变,这可以通过多形核白细胞对四唑氮蓝(Nitroblue tetrazolium,NBT)染料还原能力的增强而得到证明。Park等人用这种试验作为鉴别细菌性疾病与非细菌性疾病的有用的辅助诊断方法。后者NBT试验为阴性。在儿童的慢性肉芽肿疾病中,NBT试验也为阴性。这是由于中性白细胞的功能障碍,不能消化入侵的微生物。
作者报告一例麻风反应,具有皮肤、粘膜和全身症状的特殊表现,其病情摘要如下:患者女性,26岁,已婚。1971年8月就诊。患者于过去5年内全身反复发生脓疱和溃疡,过去3年中身体衰弱,体重减轻,出现间歇性高烧伴有关节肿疼,就诊前10个月发生上腭穿孔并有鼻腔反流。患者尚主诉有手和足的感觉丧失。病程中曾反复于四肢等处发生过疼痛性红斑结节。
期刊
既往常用检测γ-谷氨酸转移酶、丙氨酸和门冬氨酸转胺酶、磷酸酶和醛缩酶的活性来评价银屑病患者的肝功能状态,由于它们对红皮病型和关节炎型银屑病患者的肝功能检测无特异性而造成的偏差,降低了上述试验的临床应用价值。近来发现在监测肝功能时,参与组氨酸代谢的肝组织特异性酶――犬尿素酶活性的检测比上述几种试验更为敏感。作者用分光光度测定法对235名银屑病患者血清中的犬尿素酶进行检测。
期刊
1968年,Macaulay描述了淋巴瘤样丘疹病(LP),其临床表现为良性,而织织学上则与恶性淋巴瘤相似。为了更好地明确LP中异型细胞的来源,作者对2例LP患者作了光镜和电镜检查,免疫组化研究,包括应用单克隆抗体和细胞遗传学技术。大约90%的真皮淋巴细胞浸润,包括异型的细胞。与辅助-诱导T细胞的抗体起反应。只有大约5%的细胞与细胞毒性-抑制T细胞的抗体起反应。
作者应用电子显微镜研究20例SLE患者的真皮结缔组织变化.在19例中疏松的正常胶原原纤维束被宽的腔隙所分隔.束内少数细而弯曲的胶原原纤维混在正常原纤维中.弹力纤维常附有致密的颗粒状物质,由带状基质和致密的钉状弹力原纤维组成.