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该文报道一例原发性心脏血管肉瘤行手术切除的患者。患者女，26岁，间断胸闷、胸痛，伴乏力、口唇紫绀、恶心呕吐，后出现右上腹疼痛伴右侧肩部疼痛。行超声心动图检查示右心房近上腔静脉侧可及范围约3.9 cm×1.9 cm低回声光团附着，形态不规则，边界较清。心包腔内可探及中量液性暗区。常规病理检查示血管源性肉瘤，符合分化较好血管肉瘤。后手术切除肿瘤，术后随访9个月，复查超声心动图未见肿瘤复发。