【摘 要】
：
目的阐述儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关中枢神经系统炎性脱髓鞘病(MOG－IDD)的临床表现，探讨其临床特征。方法对2016年10月至2018年8月首都医科大学附属北京儿童医院确诊的MOG－IDD患儿进行观察性研究，描述患儿的临床及实验室特征，比较单相病程及复发病程患儿的临床数据。结果入组患儿共50例，男女比例为24:26；首发年龄(6.7±3.1)岁(0.4～12.6岁)；男女发病年龄差异无
【机 构】
：
国家儿童医学中心，首都医科大学附属北京儿童医院神经内科，北京 100045,国家儿童医学中心，首都医科大学附属北京儿童医院神经内科，北京 100045,国家儿童医学中心，首都医科大学附属北京儿童医院神
论文部分内容阅读
目的阐述儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关中枢神经系统炎性脱髓鞘病(MOG－IDD)的临床表现，探讨其临床特征。
方法对2016年10月至2018年8月首都医科大学附属北京儿童医院确诊的MOG－IDD患儿进行观察性研究，描述患儿的临床及实验室特征，比较单相病程及复发病程患儿的临床数据。
结果入组患儿共50例，男女比例为24:26；首发年龄(6.7±3.1)岁(0.4～12.6岁)；男女发病年龄差异无统计学意义(t＝0.712，P＝0.480)。50例中，26例(52.0%)为单相病程，24例(48.0%)为复发病程。主要症状包括发热(31/50例)、脑病(26/50例)和视神经炎(22/50例)等。首次发作时有无脑病和共济失调年龄间差异均有统计学意义[(5.7±2.8)岁比(8.1±3.0)岁，(5.0±2.5)岁比(7.7±3.0)](t＝2.746，P＝0.009；t＝2.837，P＝0.007)。复发患儿发作次数(2.1±1.4)次( 1～7次)，70.8%(17/24例)的患者于12个月内复发，83.3%(20/24例)于2年内复发。复发患儿首次发作和疾病全程中惊厥发生分别为10例和13例，均高于单相病程患儿(均为4例)，差异均有统计学意义(χ2＝7.912，P＝0.005；χ2＝8.365，P＝0.004)。所有患儿对一线免疫治疗敏感，复发患儿中7例应用吗替麦考酚酯胶囊治疗，其他复发患儿重复一线治疗。末次随访时患儿均处于缓解期，2例存在轻度神经功能障碍。
结论MOG－IDD可发生于儿童时期各年龄段，脑病及视神经炎是最常见的症状，脑病和共济失调是小年龄儿起病的主要表现，惊厥发作可能提示复发。
其他文献
吉兰－巴雷综合征(GBS)是一种急性自身免疫介导的周围神经病，是目前导致急性弛缓性瘫痪的主要病因之一。静脉注射免疫球蛋白和血浆置换是主要的免疫治疗方法。尽管经过免疫治疗，仍有相当一部分患者预后较差，可遗留严重功能障碍甚至死亡。因此寻找与预后相关的指标，开发有效的预测模型，有利于早期识别预后不佳患者，及早开始个体化治疗，改善预后。现总结近年GBS免疫治疗和预后评估方面的研究进展，旨在为临床诊疗提供参
癫痫是最常见的慢性神经系统疾病之一，病因多样，发病机制复杂。离子通道基因突变是癫痫常见的遗传学病因。电压门控氯离子通道(ClCs)可通过影响神经元细胞膜两侧的Cl－浓度和电势差，从而参与神经元兴奋性调节。近期研究显示，CLCN－1、CLCN－2、CLCN－3、CLCN－4和CLCN－6与癫痫相关，这些基因突变可增加癫痫的易感性或引起癫痫发作。现就ClCs与癫痫的研究进展作一综述。
近20多年，新型抗癫痫药物不断问世，但难治性癫痫患者的比例并无显著降低。因此，寻求一种可以有效减少惊厥发作，且不良反应相对较少的药物成为亟待解决的问题。近年来，以大麻为基础治疗癫痫的方法引起了广泛关注，大麻提纯物大麻二酚可减少难治性癫痫患儿的发作，现将研究现状作一综述。
先天性心脏病(CHD)居出生缺陷首位。部分CHD患儿合并非心脏畸形，这类患儿围术期病死率和不良事件发生率高于单纯CHD患儿。导致该问题的主要原因之一是CHD合并非心脏畸形的风险评估系统及治疗方案不完善。现通过对这类疾病相关文献的阅读，对其类型及流行病学、诊断和治疗方面的进展进行归纳总结，并对该类疾病的严重程度进行风险分层，对最新手术方案做总结，为CHD合并非心脏畸形患儿的治疗提供参考。
目的修改父母养育方式量表(Egma Minnen av Bardndosnauppforstran，EMBU)用于学龄前儿童父母评估，并评价其适用性。方法以深圳市区某幼儿园的200名儿童为研究对象，对其家长发放修订的父母养育方式量表(父母填写版)(EMBU－parent version，EMBU－P)及家庭功能量表、家庭环境量表，以评价EMBU－P问卷的量表的校标效度。采用分层抽样抽取其中40个家
对浙江大学医学院附属儿童医院神经内科收治的1例诊断婴儿痉挛症的患儿进行回顾性分析.患儿,男,1岁3个月,因“反复抽搐9月余”入院,家族史及出生史无特殊,生长发育史落后.最
目的研究绳带疗法训练对痉挛型脑性瘫痪患儿下肢运动能力的影响。方法选取2017年1月至2018年3月广西医科大学第二附属医院收治的痉挛型脑性瘫痪患儿55例。其中男27例，女28例；年龄(51.2±1.7)个月。按随机数字表法分为常规治疗组(28例)和绳带训练组(27例)。常规治疗组男14例，女14例；年龄(51.3±1.8)个月(2～6岁)。绳带训练组男13例，女14例；年龄(51.1±1.9)个月
前一阵子,有人跟笔者论及岭南画派时,突然向笔者提了一个问题:你说岭南画派的鼻祖是谁?这下把笔者给问住了。关于这个问题,一直众说纷纭,有说是“岭南画坛二苏”之一苏六朋的
本论文以一种新品种的玉米紫色植株为原料，提取一种新型花色苷类色素。通过正交试验确定玉米紫色植株色素的最佳提取工艺；研究了用D101型大孔树脂对色素进行纯化的条件；分析了色
目的探讨A波在吉兰－巴雷综合征(GBS)神经电生理分型中的作用，及其在评估急性炎症性脱髓鞘型多发性神经病(AIDP)临床严重程度与短期预后中的作用。方法纳入2014年3月至2017年3月华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院神经内科诊断为GBS的56例患儿，根据神经电生理结果将GBS分为AIDP组(40例)和轴突型GBS组(16例)。根据神经电生理检查中A波是否存在，将患儿分为伴有A波GBS组(1