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儿童肝脏肿瘤较少见,其病因、诊断、治疗甚至是预后,对临床医师是相当大的挑战.儿童肝脏肿瘤中大约2/3是恶性的[1-2],其中以肝母细胞瘤占首位(48％)[3],排在第二位的是肝细胞癌(27％),此外儿童肝脏恶性肿瘤还包括肝脏血管肉瘤、横纹肌肉瘤、未分化肉瘤等.儿童原发肝脏良性肿瘤主要包括肝血管瘤、间叶性错构瘤、局灶性结节增生(focal nodular hyperplasia,FNH)[4].肝脏肿瘤的组织学及解剖学特点对疾病的治疗及预后都有极其重要的指导意义.本文概述了儿童肝脏肿瘤的流行病学、临床表现、诊断、分期及目前多学科的治疗进展.