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目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）胸部X线片、多排螺旋CT（MSCT）的影像学表现特点及诊断价值。方法回顾性分析经病理证实的4例PLAM的临床和胸部X线片、MSCT表现，并复习文献进行分析。结果PLAM临床主要表现为呼吸困难（4例），咳嗽、咳痰（2例），咯血（2例），反复出现的气胸（2例）和乳糜胸（1例）等。胸部X线片主要表现为弥漫性分布的网状阴影（2例）、蜂窝状透亮区（1例）、气胸（2例）和胸腔积液（1例）等；MSCT特征性表现：2例见双肺弥漫性分布、大小不一、薄壁、囊状透亮区，囊腔直径3-15mm