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目的：总结鼻腔粘膜原发性恶性黑色素瘤(鼻腔恶黑)的临床病理特征。方法：对14例鼻腔恶黑进行光镜观察，并对部分病例做组化及免疫组化染色。结果：其镜下改变与皮肤的恶性黑色素瘤(皮肤恶黑)类似，4例免疫组化S -100蛋白和HMB45染色均阳性。结论：鼻腔恶黑易误诊，结合恶黑的组织病理学形态及辅以组化、免疫组化和光镜检查可减少误诊。