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患者，男，20岁，因“左侧面肌进行性萎缩2年伴脱发1年”入院。患者2年前无明显诱因出现左侧面部肌肉渐进性萎缩，当地医院就诊，查肌电图示双侧面神经末端潜伏期延长，未予治疗。1年前开始出现患侧毛发脱落，肌肉萎缩无停止，萎缩区域皮肤柔软，弹性良好，无色素沉着，病程中无畏寒发热，无面部疼痛、歪斜及口干舌燥感，身体其他部位肌肉无萎缩。为进一步查明病因于2008年1月收入我院治疗。入院查体：一般情况良好。左侧颅顶部毛发脱落明显，左眼闭眼正常，双侧瞳孔等大，左侧眶下区、颊部、咀嚼区、上下口唇周围组织明显萎缩凹陷，肌肉纤薄，局部无压痛（图1）。外鼻无畸形，左右对称，左鼻毛较稀疏，鼻中隔无偏曲。鼓气、闭口无异常，伸舌居中，左侧舌体较右侧萎缩，咽喉未见异常。上下颌前后牙无异常，咬合关系正常。身体其他部位未发现明显异常。