【摘 要】
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目的分析范可尼贫血(Fanconi anemia,FA)患儿的临床特征及对不同药物的治疗反应,探讨不同药物治疗的临床转归差别。方法2003年10月至2014年12月就诊于中国医学科学院血液病医
【机 构】
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中国医学科学院血液病医院血液学研究所,
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目的分析范可尼贫血(Fanconi anemia,FA)患儿的临床特征及对不同药物的治疗反应,探讨不同药物治疗的临床转归差别。方法2003年10月至2014年12月就诊于中国医学科学院血液病医院血液学研究所,明确诊断为FA的患儿43例。利用Fisher确切概率法对各治疗方法进行统计学分析,探讨不同治疗方法间是否存在差别。结果43例患儿发病中位年龄5岁(50 d至14岁);其中,男23例(53.5%),女20例(46.5%),男女比例为1.15∶1。畸形30例(69.8%),其中手部畸形发生率最高(34.3%)。无家族史患儿27例(62.8%)。以贫血、血小板减少为首发症状者最常见。分析随访时间≥6个月患儿的疗效,结果显示,雄激素+/-糖皮质激素/兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白(ATG)+环孢菌素A组与雄激素组、雄激素+糖皮质激素组间疗效差异有统计学意义(P<0.05)。结论FA患儿中并非均有畸形或家族史。FA患儿经环孢菌素A治疗后临床预后差、疾病易进展。
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