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目的报道1例罕见的成人肝成熟性畸胎瘤腺癌变的临床病理特点.方法进行临床病理和免疫组化分析,并结合文献讨论其诊断与鉴别诊断.结果肝肿瘤大小为7cm×4.5cm×4cm,切面部分囊性,部分实性.组织学上具有上皮、肌肉、软骨、脑组织等.部分腺上皮发生腺癌变.免疫组化示癌变组织CEA、p53、nm23、CK20、MDR、GSt-π等强(+).结论成人肝成熟性囊性畸胎瘤非常罕见,腺癌变文献上还未见报道.癌细胞p53强阳性提示本例癌变与抗癌基因的突变有关.