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目的：探讨妇科具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（tumours showing perivascular epithelioid cell differentiation,PEComas）的临床病理特点、鉴别诊断及其预后。方法：对1998年以来我院妇科收治的形态学上有PEComas特征加做免疫组化后确定属于PEComas的病例进行回顾性病理形态学分析、免疫组织化学染色及病例随访。结果：共3例PEComas家族的病例,发生于子宫2例,阴道1例。临床表现未发现伴有结节性硬化综合征（tuberous sclero