【摘 要】
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以独特的面部特征、先天性心脏病及智力障碍为表现的临床综合征被称为唐氏综合征(Down's syndrome,DS),21号染色体三体是其遗传学基础。DS儿童易患白血病,患病风险是正常儿童的10~20
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以独特的面部特征、先天性心脏病及智力障碍为表现的临床综合征被称为唐氏综合征(Down's syndrome,DS),21号染色体三体是其遗传学基础。DS儿童易患白血病,患病风险是正常儿童的10~20倍。但在上世纪80年代之前其极少得到规范治疗,归纳原因主要是经治医生顾虑与DS伴发的急性白血病多伴有病态造血综合征(MDS)前期历史,骨髓往往纤维化,疾病的临床表型多为急性巨核细胞白血病(FAB-M7),以上在非唐氏综合征(NDS)群体中均为明确的预后不良因素,而且DS儿童又多伴有先天性心脏病,家属多不赞成积极
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